Rejov sindrom i Aspirin

Rejov sindrom je redak, po život opasan poremećaj, koji karakteriše pojava masne jetre i encefalopatije (oštećenje mozga), kod dece do 15 godina starosti, najčešće kao posledica primene Aspirina.

Ovaj sindrom prouzrokuje "masnu jetru", odnosno hepatičku steatozu sa veoma slabom upalom i teškom encefalopatijom (oštećenje mozga). Jetra postaje neznatno povećana i tvrda, a dešavaju se i određene promene u izgledu bubrega. Pri lečenju sindroma, najvažnija je pravilna i što brža dijagnoza. Kod većine dece, oporavak je dosta uspešan, mada su moguće potencijalne komplikacije, koje mogu dovesti do težih oštećenja mozga ili smrti.


Foto: National Cancer Institute

Etiologija Rejovog sindroma:

Etiologija i patogeneza bolesti nisu u potpunosti razjašnjene. Navode se, kao mogući uzroci, toksini, Varičela virusi i primena salicilata u lečenju virusnih infekcija (Aspirin). Pored toga, pretpostavlja se da je reč o urođenom nedostatku ili smanjenoj količini enzima, koji učestvuju u ureagenezi. Ovaj poremećaj karakteriše encefalopatija, oslabljena funkcija jetre i hiperamonemija (povećan amonijak u krvi). U 25-50% slučajeva to je smrtni ishod.


Simptomi Rejovog sindroma:

Simptomi Rejovog sindroma pojavljuju se nekoliko dana nakon pojave gripa ili varičele. Pacijent ima učestalo i obilno povraćanje, koje traje duže od 12 sati. Groznica takođe može biti simptom sindroma, ali ovaj znak može biti simptom I virusne bolesti u ranom stadijumu. U slučaju Rejovog sindroma, povraćanje i groznicu prate poremećaji povezani sa disfunkcijom mozga (čudno ponašanje, delirijum, apatija, razdražljivost, pospanost). Ako pacijent brzo ne dobije pomoć, gubitak svesti može prerasti u konvulziju i komu.

Simptomi kod dece, koja razviju Rejov sindrom, u početku imaju tendenciju da se poboljšaju nakon uobičajene virusne infekcije. Ali nedugo zatim stvari se menjaju na gore. Deca počinju povraćati, često se osećaju loše ili pospano. Za samo nekoliko sati, deca postaju nervozna, zbunjena i razdražljiva. U nekim slučajevima simptomi mogu na početku da izostanu. Ali, kako se bolest pogoršava, simptomi postaju sve ozbiljniji, a u najtežim slučajevima može doći do duboke kome. Iako Rejov sindrom može negativno uticati na bilo koji organ u telu, on je najviše štetan za mozak i jetru. Ako se leči odmah, postoji velika mogućnost da se osoba oporavi. Zbog toga je najbolje potražiti stručnu lekarsku pomoć, jer lekari u bolnicama mogu brzo reagovati na sve zdravstvene probleme.

Rejov sindrom teče kroz 5 faza:

  • Prva faza:
    • Stalno i preterano povraćanje,
    • Opšta letargija,
    • Opšti mentalni simptomi poput konfuzije,
    • Noćne more,
  • Druga faza:
    • Stupor uzrokovan manjom upalom mozga,
    • Hiperventilacija,
    • "Masna jetra",
    • Hiperrefleksija,
  • Treća faza:
    • Nastavak simptoma iz prve dve faze,
    • Moguća koma,
    • Mogući moždani (cerebralni) edem,
  • Četvrta faza:
    • Dublja koma,
    • Proširenje zenica sa slabom osetljivošću na svetlost,
    • Manja, ali stalno prisutna disfunkcija bubrega,
  • Peta faza:
    • Vrlo brzo pogoršavanje simptoma četvrte faze,
    • Duboka koma,
    • Otkazivanje brojnih organa,
    • Mlitava paraliza,
    • Ekstremno velika koncentracija amonijaka u krvi (preko 300 mg/dL krvi),
    • Smrt.


Dijagnoza Rejovog sindroma:

Za dijagnozu Rejovog sindroma ispituje se da li postoji neobjašnjiva disfunkcija mozga (encefalopatija), povraćanje i disfunkcija jetre kod deteta. Nedavna virusna infekcija i upotreba aspirina sigurno podržavaju dijagnozu. Generalno, laboratorijske studije, koje otkrivaju porast nivoa jetrenih enzima i amonijaka i izrazito smanjenje koncetracije šećera u krvi (hipoglikemija), povećavaju sigurnost dijagnoze. Međutim, treba napomenuti da i drugi metabolički poremećaji, mogu pokazati slične simptome. 

Lečenje Rejovog sindroma:
Lečenje ima za cilj da smanji efekte metaboličke disfunkcije. Pacijenti s Rejovim sindromom hospitalizovani su u odelu intenzivne nege i pod nadzorom, kako bi se sprečilo pogoršanje neuroloških i metaboličkih stanja. Primarni cilj je upravljanje neravnotežama elektrolita i edemom mozga. Teško je predvideti, koji pacijenti mogu biti pogođeni progresivnom bolešću, međutim, preporučljivo je koristiti neke lekove, koji imaju tendenciju da smanje nivo amonijaka (jedan od uzroka edema mozga).
Dokumentovani slučajevi pojave Rejevog sindroma, kod odraslih osoba su retki. Kod odraslih, oporavak od sindroma je potpun, a funkcije jetre i mozga se normalizuju, dve nedelje nakon bolesti. Međutim, kod dece, moguće su blaga do umerena trajna oštećenja mozga, naročito kod novorođenčadi. Preko 30% zabeleženih slučajeva u SAD-u u periodu od 1981 do 1997 je rezultovao smrću.
Izbegavanje primene Aspirina, kod dece mlađe od 15 godina!!!

Постави коментар

0 Коментари