Postoje dva osnovna tipa oštećenja mijelina CNS-a primarno, u kome postoji neka primarna biohemijska abnormalnost mijelina (dismijelinizacija) ili sekundarno, u kome neki drugi proces (autoimuni, infektivni, toksični, metabolički, vaskularni) oštećuje inače normalni mijelin ili oligodenroglijalne ćelije (demijelinizacija). Mijelinski omotač omogućeva brzo, skokovito prenošenje nervnih impulsa duž aksona, od jednog do drugog Ranvierovog čvora. Oštećenje mijelina prekida ili bitno usporava takav tok impulsa. Trajni neurološki ispadi ili negativni simptomi MS su izazvani blokovima provođenja (u delu većeg demijelinizirajućeg ognjišta ili plaka). Sa porastom temperature pogoršava se membransko provođenje duž demijeliniziranih aksona, što je osnova Uhthofovog fenomena uMS, koji označava pogoršanje neurološkog nalaza sa porastom telesne temperature ili prilikom izlaganja toploj kupki.
Multipla skleroza je hronično inflamatorno oboljenje CNS-a koje se karakteriše brojnim, izolovanim područjima u kojima se ispoljavaju zapaljenjske promene udružene sa demijelinizacijom i gliozom (žarišta demijelinizacije, plakovi).1. relapsno-remitentna forma- akutni nastanak neuroloških ispada (faza egzacerbacije, relaps), koji su praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom (period remisije, mirovanja) - egzacerbacije se razvijaju tokom nekoliko dana ili nedelja i javljaju se u proseku jednom do dva puta godišnje u prvim godinama bolesti (individualne varijacije su vrlo velike) - nema progresije izmedju ataka bolesti, ali svaki atak ostavlja nove neurološke i funkcionalne deficite (taloženje simptoma i znakova), pa se i opšte stanje bolesnika stepenasto pogoršava - kod većine posle 10-15 g. bolest evoluira u sekundarno progresivnu.
puta više u odnosu na opštu populaciju, što je posledica udružene depresije.
Negativan prognostički značaj imaju kasniji početak bolesti, prisustvo znakova piramidnog i cerebelarnog egzacerbacije u početku bolesti (vreme između recidiva kraće od 6 meseci) i progresivna forma MS od samog početka.
Optički neuritis je jedna od češćih prvih manifestacija koja se manifestuje naglim slabljenjem oštrine vida,
Lermiteov znak se javlja kod većine bolesnika i označava osećaj elektriciteta koji se spušta niz leđa i u noge posle fleksije vrata posle fleksije vrata. On označava leziju zadnjih kolumni vratnog dela KM i najčešće se vezuje za MS, mada može da bude manifestacija i drugih oboljenja (funikularna mijeloza, trauma vratnog dela KM).
Oštećenja pojedinih nerava pokretača očnih jabučica (najčešće VI) je retko, dok je nistagmus čest nalaz. Od ostalih kranijalnih nerava, trigeminalna neuralgija i jednostrana pareza mimične muskulature mogu biti među ranim znacima MS.
Vrtoglavica se javlja kod do polovine obolelih od MS.
Senzitivni poremećaji su česti znaci (poremećaj vibracionog i pozicionog senzibiliteta, smanjen osećaj bola i lakog dodira u distalnim delovima ekstremiteta ili izolovanim delovima ruku, nogu ili trupa).
Česta je i zahvaćenost kortikospinalnog puta, što se obično ispoljava u vidu asimetrične spastičnosti koja je obično više izražena na nogama nego na rukama, pojačanim mišićnim refleksima do klonusa i pozitivnim znakom Babinskog. Parapareza/paraplegija je češća od slabosti ruku.
Poremećaji mokrenja, kao što su oklevanje pri mokrenju, inkontinencija ili urgencija su vrlo česti, a nešto ređe se javlja fekalna inkontinencija, urgencija ili opstipacija. Seksualna disfunkcija je prisutna kod velikog broja muškaraca (problemi s erekcijom) i žena (smanjenje i gubitak libida). Poremećaj sfinktera i seksualni poremećaji često su u korelaciji sa motornim oštećenjem nogu.
Oštećenja malog mozga se ispljavaju ataksičnim hodom, gubitkom koordinacije ekstremiteta i cerebelarnom dizartrijom.
Psihijatrijski poremećaji su relativno česti. Među njima je najčešća depresija. Kognitivni poremećaji se ispoljavaju kao smetnje u prosuđivanju, pažnji i pamćenju. Oni su nekada značajniji za razvoj onesposobljenosti od fizičkog deficita.
UMS se pojedini simptomi, posebno na početku bolesti, mogu javljati kao paroksizmalni napadi (obično nekoliko sekundi) tipe vrtoglavice, dvoslika, parestezija, trigeminalne neuralgije i toničnih.
1. Postojanje objektivnih znakova- klinički i paraklinički kriterijumi- ne postoji patognomonican test
3. isključenje drugog, boljeg objašnjenja za nastale probleme- MS je jedan od najvećih falsifikatora.
2. lekovi koji utiču na prirodni tok bolesti- IFN-ẞ (citokini sa antivirusnim, antiproliferativnim i imunomodulatornim svojstvima) smanjuje učestalost egzacerbacija u relapsno-remitentnoj formi i ublažava njihovu težinu, usporava progresiju u relapsno-remitentnoj i sekundarno progresivnoj formi bolesti, smanjuje broj aktivnih lezija i ukupnu zapreminu promena uočenih na NMR-u - glatiramer acetat je imunohemijska kopija mijelin bazičnog proteina (potencijalni autoantigen u MS) koji smanjenjuje učestalost i ublažava egzacerbacije, ali delovanje na progresiju bolesti i NMR promene nije jasno potvrđeno - česta i teška pogoršanja uprkos primeni imunomodulatora su indikacija za primenu imunosupresivne th.
3. simptomatska terapija– fizikalna th (najbolje plivanje u vodi čija je temperatura do 28°C), lekovi protiv spasticiteta, depresije, bolova, tremora, zamora, poremećaja funkcije mokraćne bešike, seksualne disfunkcije.
Нема коментара:
Постави коментар