Nutcracker sindrom se definiše kao skup znakova i simptoma nastalih usled kompresije leve renalne vene u oštrom uglu koji formiraju aorta i gornja mezenterična arterija.
Suprotno ovom entitetu, IgA nefropatija predstavlja najčešći uzrok idiopatskog glomerulonefritisa. Kombinacija ove dve bolesti je do sada opisana u svega nekoliko slučajeva u svetu.
 |
| Foto: ScienceDirect.com |
Simptomi Nutcracker sindroma:
Svi znaci i simptomi NCS potiču iz opstrukcije odliva leve bubrežne vene. Kompresija izaziva hipertenziju bubrežne vene, što dovodi do hematurije (koja može dovesti do anemije) i bolova u stomaku (klasično bol u levom boku ili karlici). Bol u stomaku se može poboljšati ili pogoršati u zavisnosti od položaja. Pacijenti takođe mogu imati ortostatsku proteinuriju ili prisustvo proteina u urinu u zavisnosti od toga, kako sede ili stoje. Pošto se leva gonadna vena drenira preko leve bubrežne vene, to takođe može dovesti do bolova u levom testisu kod muškaraca ili bolova u levom donjem kvadrantu kod žena, posebno tokom odnosa i tokom menstruacije. Povremeno, otok gonadne vene može dovesti do sindroma vene jajnika kod žena. Mučnina i povraćanje mogu nastati usled kompresije splanhničkih vena. Neobična manifestacija NCS uključuje formiranje varikokele i proširene vene na donjim udovima.
Druga klinička studija je pokazala da je sindrom orašastog oraha čest nalaz, kod pacijenata obolelih od varikokele i da je moguće da sindrom oraščića treba rutinski isključiti kao mogući uzrok varikokele i zagušenja karlice. Kod žena, hipertenzija leve gonadne vene, takođe može izazvati pojačan bol tokom menstruacije.
Dijagnostikovanje Nutcracker sindroma:
Dopler ultrazvuk- Iako je njegova sposobnost da otkrije kompresiju bubrežne vene zavisi od toga, kako je pacijent pozicioniran tokom snimanja, Dopler se preporučuje kao početni alat za skrining, jer ima visoku osetljivost (69–90%) i specifičnost (89–100%). Dopler meri anteroposteriorni prečnik, a vršna sistolna brzina najmanje četiri puta brža od nekomprimovane vene ukazuje na Nutcracker sindromu.
CT i MRI- Mogu se kasnije koristiti da bi se potvrdila kompresija od strane AA i SMA uz sveobuhvatna merenja abdominalne vaskulature. "Znak kljuna" se često može videti na CT skeniranju zbog LRV kompresije. Međutim, CT i MRI ne mogu pokazati protok unutar kompresovane vene. Ova dva modaliteta se mogu koristiti za potvrdu drugih dokaza za Nutcracker sindrom, kao što je rezervni protok krvi u vene jajnika.
Venografija- Ako je potrebna dalja potvrda, venografija se koristi, kao zlatni standard testa u dijagnostici sindroma oraščića. Srednji gradijent renokavalnog povlačenja od >3 mmHg smatra se dijagnostičkim. Iako je ovaj metod i dalje zlatni standard, vrednosti kod osoba, koje nisu pogođene mogu značajno da variraju, što dovodi do toga da neka merenja kod pacijenata sa Nutcracker sindromom, budu slična onima kod normalnih osoba. Ovo može biti delimično zbog kompenzacionih mehanizama u vaskulaturi, kao rezultat povećanog krvnog pritiska. Invazivna priroda procedure je još jedno razmatranje u poređenju sa Dopler-om i CT/MRI kao modalitetima snimanja.
Lečenje zavisi od težine i simptoma. Pored konzervativnih mera, invazivnije terapije uključuju endovaskularni stent, reimplantaciju bubrežne vene i embolizaciju gonadne vene. Odluka između konzervativnog i hirurškog lečenja zavisi od težine simptoma.
Lečenje Nutcracker sindroma:
Konzervativno lečenje se koristi, ako je pacijent dete i ako je hematurija blaga. Nasuprot tome, teži simptomi, kao što su smanjena bubrežna funkcija, bol u bokovima i anemija se leče hirurškim intervencijama.
Konzervativno lečenje se savetuje kod dece jer dalji rast može dovesti do povećanja tkiva na račvi između SMA i AA, obezbeđujući prostor za LRV da prođe krv bez prepreka.[12] Lečenje u ovom slučaju uključuje povećanje telesne težine kako bi se izgradilo više masnog tkiva, smanjujući kompresiju. Venska krv takođe može biti usmerena ka venama koje nastaju kao rezultat višeg krvnog pritiska, što može doprineti ublažavanju simptoma kod pojedinaca kako stare.[12] Utvrđeno je da su kod 75% adolescenata simptomi nestali nakon dve godine. Lekovi koji smanjuju krvni pritisak, kao što su ACE inhibitori, takođe se mogu koristiti za smanjenje proteinurije.
Hirurške procedure: Otvorene, laparoskopske i endovaskularne procedure:
Postoji nekoliko različitih dostupnih otvorenih procedura za upravljanje NCS-om, uključujući: Transpozicija LRV: LRV se pomera više u abdomenu i ponovo implantira u donju šuplju venu (IVC) tako da se više ne kompresuje.
Transpozicija gonadne vene: Vene gonada su povezane sa (IVC) da bi se smanjila količina krvi koja se zadržava u karlici.
Renokavalni bajpas sa venom safene: segment velike vene semena se koristi kao druga veza između LRV-a i IVC-a za ublažavanje povećanja pritiska.
Autotransplantacija bubrega: prebacivanje bubrega sa prvobitne lokacije u telo na drugu lokaciju da bi se sprečila venska kompresija. Transpozicija LRV je najčešća procedura, koju prati autotransplantacija bubrega i LRV bajpas. U svim slučajevima za otvorene postupke, podaci su ograničeni za dugoročno praćenje. Što se tiče transpozicije LRV, većina pacijenata je konstatovala poboljšanje simptoma 70 meseci nakon procedure.
Laparoskopske procedure: uključuju laparoskopski spleno-renalni venski bajpas i laparoskopsku LRV-IVC transpoziciju. Oni su neuobičajeni u poređenju sa otvorenim postupcima, ali su ishodi takvih postupaka slični onima u otvorenim postupcima. Iako je robotska hirurgija moguća, podaci o robotskim procedurama su ograničeni u pogledu ishoda i isplativosti.
Endovaskularne procedure: Endovaskularne intervencije podrazumevaju upotrebu stentova za poboljšanje protoka krvi u predelu LRV impingementa. Nakon kateterizacije, venografija se radi da bi se vizualizovala vaskulatura i može da pruži potvrdnu dijagnozu NCS pre stentiranja. Nakon stentiranja, 97% pacijenata je imalo poboljšanje simptoma do šestog meseca nakon procedure, a dugotrajno praćenje nije pokazalo ponovnu pojavu simptoma nakon 66 meseci. Iako su manje invazivni, rizici uključuju nepravilno postavljanje stenta, kao i pomeranje stenta i migraciju u desnu pretkomoru. Osim toga, pacijenti moraju biti na antikoagulansnoj terapiji nakon stentiranja 3 meseca.
Jedini slučaj u Srbiji sa Nutcracker sindromom:
Na samom početku smo naveli da je ovo retko oboljenje i ne sreće se često, kako kod nas, tako i u svetu. Na nivou sveta, postoji svega par slučajeva sa ovom dijagnozom, a kod nas samo jedna mlada Marija.
Navodi da je prve tegobe osetila još 2016. godine, tada joj se javio bol u stomaku prvi put i nije prestao sve do oktobra 2022. godine. Prvo su lekari sumnjali na upalu slepog creva, zatim na bilijarnu diskineziju (bolest žučne kese). Operisala je i slepo crevo i žučnu kesu u roku od godinu dana, ali nažalost ništa nije dalo boljitak. Imala je idalje bolove, konstantno je bila pod jakim lekovima protiv bolova, ali svoje negativne misli o tome, kako nešto nije u redu sa njom gledala je da potisne, aktivirajući se oko škole, takmičenja, humanitarnih akcija...
Od 2018. pa do 2022. godine, živela je sa činjenicom da ima retku bolest, ali lekari su joj rekli da to ne može da boli. Ipak, ona je bila stalno bila po bolnicama, u hitnoj, primala lekove protiv bolova, ali niko nikada nije našao uzrok bolu. Svi su sumnjali na jetru, ali dalje od sumnje se nije moglo, jer su joj rezultati bili perfektni.
Iako je mnogima nemoguće, činjenica je da Marija živela sedam godina 24h dnevno sa bolom u stomaku, koji je na skali od 1-10, u većini slučajeva bio 11.
Ipak, bez obzira na bolove uspela je da uradi mnogo toga. Kako ne zna, samo zna da nije dozvolila da bolest upravlja sa njom, svesno se nosila činjenicom da je bolesna i nije se stidela toga. Bila je donekle funkcionalna do marta 2022.godine, kada je već primetila da bolest uzima maha, uglavnom je bila u krevetu, jer je imala nenormalne bolove dok sedi i stoji. Nije mogla da radi ono što najviše volim, a to je da uči i da studira. Dešavalo se da nije uspevala da spusti temperaturu, koja je noću skakala, da lekovi protiv bolova nisu delovali, da postaje nefunkcionalna.
Tek 2018/2019. godine na CT-u su lekari posumnjali na Nutcracker sindrom i Sindrom gornje mezenterične arterije, dva retka sindroma.
Marija navodi da u trenutku, kada je saznala dijagnozu, nije bila uplašena, čak se i nasmejala, jer nije uspela ni lepo da pročita naziv dijagnoze.Od 2018. pa do 2022. godine, živela je sa činjenicom da ima retku bolest, ali lekari su joj rekli da to ne može da boli. Ipak, ona je bila stalno bila po bolnicama, u hitnoj, primala lekove protiv bolova, ali niko nikada nije našao uzrok bolu. Svi su sumnjali na jetru, ali dalje od sumnje se nije moglo, jer su joj rezultati bili perfektni.
Iako je mnogima nemoguće, činjenica je da Marija živela sedam godina 24h dnevno sa bolom u stomaku, koji je na skali od 1-10, u većini slučajeva bio 11.
Ipak, bez obzira na bolove uspela je da uradi mnogo toga. Kako ne zna, samo zna da nije dozvolila da bolest upravlja sa njom, svesno se nosila činjenicom da je bolesna i nije se stidela toga. Bila je donekle funkcionalna do marta 2022.godine, kada je već primetila da bolest uzima maha, uglavnom je bila u krevetu, jer je imala nenormalne bolove dok sedi i stoji. Nije mogla da radi ono što najviše volim, a to je da uči i da studira. Dešavalo se da nije uspevala da spusti temperaturu, koja je noću skakala, da lekovi protiv bolova nisu delovali, da postaje nefunkcionalna.
Ona to nije htela sebi da prizna, mislila je da je nešto prolazno. Ali su ljudi oko nje to videli kako volontira u najboljoj poliklinici u Nišu, koji su predstavnici najveće grupacije bolnica u Turskoj, Tamara, vlasnica poliklinike i teta Lela su bile te, koje su je naterale da odmah to veče pošalje dokumentaciju za Istanbul. Mislila je da nije dovoljno bolesna, da bi se lečila negde van Srbije, ali ih je ipak poslušala i poslala. Dva dana nakon, stigao joj je odgovor, da su bolovi poreklom od Nutcracker sindroma. Hladan tuš. Znala je koliko je sindrom ozbiljan, stope mortaliteta visoke, operacije rizične.
Najređi oblik, koji je imala, bio je circumaortica (ljudi fiziološki imaju 1 levu bubrežnu venu), ona je imala dve, i bile su priklještene na oba mesta, i od strane arterije, i kičme, pa su oko aorte gradile prsten. To je bila sreca u nesreći, vena koja je priklještena bila između arterije i aorte, bila je priklještena u potpunosti, da krv uopšte nije išla do bubrega, ali hvala Bogu, pa je imala tu pomoćnu venu, koja nije bila priklještena skroz, i koja je hranila bubreg.
Najređi oblik, koji je imala, bio je circumaortica (ljudi fiziološki imaju 1 levu bubrežnu venu), ona je imala dve, i bile su priklještene na oba mesta, i od strane arterije, i kičme, pa su oko aorte gradile prsten. To je bila sreca u nesreći, vena koja je priklještena bila između arterije i aorte, bila je priklještena u potpunosti, da krv uopšte nije išla do bubrega, ali hvala Bogu, pa je imala tu pomoćnu venu, koja nije bila priklještena skroz, i koja je hranila bubreg.
Operisana je u Turskoj i nakon operacije živi nov život bez bola. Nastavila je da studira medicinu, kao jedan od najboljih studenata i dobitnica brojnih stipendija, nada se da će jednog dana pronaći lek, kako za sebe, tako i za druge ljude, koji boluju od ove retke bolesti.
0 Коментари